Esta formado por un grupo de proteínas séricas en concentraciones bajas en el suero normal. Se presentan de manera inactiva pero pueden activarse para formar una cascada enzimática, el producto de la primera reacción cataliza la siguiente y así de modo subsecuente.

El sistema del complemento está formado por 21 proteínas plasmáticas sintetizadas por el hígado y (localmente por macrófagos). Este mecanismo se realiza mediante una activación en cascada, ya que en cada paso de la reacción se amplifica el proceso, cada enzima puede activar muchas moléculas, que, a su vez, son activadoras de otra reacción. La activación supone la rotura (proteolisis) de la proteína inactiva en varios fragmentos (dos o más), que actúan sobre la proteína siguiente.

Hay dos vías de activación: la clásica y la alterna, cuya finalidad es la opsonización, activación celular y lisis.

El C3, es una molécula de 195 kD, representa la conexión entre las dos vías y la unión de esta molécula a la superficie es el proceso clave en la activación del complemento.

Vía Clásica.

La vía clásica fue la primera en descubrirse. Es un mecanismo más moderno, filogenéticamente hablando, ya que , para dispararse es necesaria la presencia del complejo Antígeno - Anticuerpo, típico de vertebrados superiores.

La formación del complejo Antígeno - Anticuerpo, es un proceso específico, esta vía es inespecífica, ya que se activará de la misma forma, independientemente del tipo de Antígeno.

Conduce a la rotura de C3 comienza por la unión de 2 o 3 dominios globulares del componente C1q de C1 con su ligando - complejos inmunitarios que contienen IgG o IgM, ciertos microorganismos y sus productos. El C2 se une al C4b unido a su superficie, se tranforma en sustrato para el complejo activado C1 y se parte en C2a y C2b. El C2b se libera y deja C4b2a - la C3 convertasa de esta vía.

Se generan las "C5 convertasas", a partir del C4b2a.

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Vía Alterna.

Recibe este nombre porque se descubrió posteriormente al descubrimiento de la vía clásica. Se sabe que filogenéticamente es más antigua, ya que se encuentra presente en animales poco evolucionados. Entra en funcionamiento cuando se detectan estructuras extrañas.

El C3, se une con el factor B, complejo que es activado por el factor D, para producir C3iBb. Hay moléculas en las superficies celulares que previenen la formación de enzimas estables C3 convertasa. El C3 b unido a la superficie funciona como sitio de unión para más factor B que origina una C3 convertasa, el C3bBb

Presiona aquí para observar el funcionamiento de la VÍA ALTERNA del sistema del complemento

Complejo de ataque de membrana

El punto central de la cascada es la activación de la proteína C-3, que forma dos subunidades activas C3a y C3b. C3a interviene en la respuesta inflamatoria.

C3b actúa sobre la siguiente proteína para, al final, formar el Complejo de ataque a membranas. Este complejo proteico perfora la membrana bacteriana, provocando un desequilibrio osmótico y la lisis celular.

Se generan las "C5 convertasas", a partir del C4b2a (vía clásica) y el C3bBb (vía alterna).

La formación del resto del complejo de ataque de membrana (MAC) no es enzimática. C6 se une a C5b y este complejo se libera de la C5 convertasa. El C8 y C9 se unen al complejo inserto en la membrana en secuencia para destruir finalmente al microorganismo.